LE SYNDROME PRUNE BELLY, UNE MALADIE TRÈS RARE ET MÉCONNUE

Prune Belly syndrome (PBS) ou Eagle-Barrett syndrome est une malformation à prédominance masculine. Malformation congénitale, cette maladie se manifeste par la quasi-absence des testicules qui ne descendent pas et sont cachés dans le ventre. Au Sénégal, 30 enfants connus souffrent de cette pathologie, dont 03 décès enregistrés.

Très méconnu de la population, le syndrome anatomoradiologique associe une aplasie ou une grande hypoplasie des muscles de la paroi antérieure de l’abdomen, des dilatations des voies urinaires et des testicules non descendus. Il est présent au Sénégal où il y a même une association qui regroupe les personnes atteintes de syndrome de Prune Belly. Ndeye Khéwé Mbaye qui en est la présidente fait la description détaillée de cette pathologie. Sur la totalité des enfants atteints du syndrome de Prune Belly, souligne-t-elle, un seul cas est une fille. Ce qui est très rare. «C’est une malformation congénitale. Avant même la naissance, on peut savoir que l’enfant est atteint du syndrome de Prune Belly grâce aux échographies faites à la mère. Elles peuvent montrer clairement que l’enfant souffre d’une malformation. Et à la naissance, il se manifeste par la quasi-absence des testicules. Ils ne descendent pas, ils sont cachés dans le ventre c’est-à-dire qu’il faut les rechercher et les abaisser dans les bourses», explique-t-elle.

DES ANOMALIES AVEC UNE GRANDE VESSIE, UNE ABSENCE DE MUSCLES ET DES TESTICULES CACHES

On peut relever également des anomalies, notamment une grande vessie, une absence de muscles à l’abdomen et la dilation des organes. «L’enfant peut rester toute la journée sans avoir envie d’uriner ; ce qui lui crée les infections urinaires. Le ventre est élargi transversalement. Normalement, après la peau, c’est la graisse, ensuite les muscles et les intestins, mais chez un enfant présentant un syndrome de Prune Belly, tout de suite après la peau, ce sont les intestins. L’enfant n’a pas de muscles», explique Ndèye Khéwé Mbaye. Elle renseigne que la prise en charge de cette maladie fait défaut au Sénégal. «C’est une maladie très coûteuse et très difficile à gérer. Nous n’avons pas beaucoup de spécialistes au Sénégal. Nous avons des chirurgiens et autres, mais des spécialistes en prune Belly, il n’y en a qu’un seul. Le médecin disait que 8 sur 9 enfants n’auront pas d’enfants. Et c’est vraiment triste. Il faut aussi leur faire l’abdominiplasitie, c’est-à-dire placer une plaque ou quelque chose dans l’abdomen pour pouvoir le durcir et régler le problème esthétique. En fait, les enfants qui ont le syndrome de Prune Belly, lorsqu’ils toussent, leur ventre s’agrandit comme un ballon», indique Mme Mbaye avant de révéler le quotidien difficile de ces mômes qui font souvent des infections urinaires. «C’est pourquoi, tous les 2 ou 3 mois, ils doivent faire un bilan total. D’où les examens des urines, l’échographie abdominale et rénale pour voir si les reins ne sont pas affectés. Souvent, leur rein est naturellement détruit et facilement ils ont l’insuffisance rénale. C’est une situation difficile. En plus, il y a les croyances culturelles qui disent qu’un enfant qui n’est pas comme les autres, c’est un enfant surnaturel», dit Mme Mbaye.

ACTUELLEMENT, IL Y A 27 ENFANTS CONNUS QUI SOUFFRENT DE CE SYNDROME

Actuellement au Sénégal, renseigne Ndèye Khéwé Mbaye, 27 enfants connus souffrent de ce syndrome. «On ne connaît pas la cause du syndrome de Prune Belly. La plupart des femmes qui ont eu des enfants atteints de ce syndrome disent qu’à la grossesse, elles avaient le paludisme. Moi-même, j’avais le palu quand j’étais enceinte de mon enfant», soutient-elle. Par ailleurs, elle estime que le nombre d’enfants décédés gérés par leur association est de trois du fait de la pandémie de Covid-19. «Les enfants n’arrivaient plus à voir leurs médecins, parce que tous les hôpitaux étaient réquisitionnés. Nous avons des enfants de Touba, de Kaolack, de Fatick et même de Ziguinchor. Les deux avaient des infections généralisés et l’autre souffrait d’insuffisance rénale», raconte-t-elle. La tranche d’âges est de 6 mois à 19 ans. «Le garçon qui a 6 mois habite à Touba. Il a été hospitalisé à Albert Royer ; d’ailleurs on attend qu’il ait 9 mois pour pouvoir lui faire la recherche de l’avisement testiculaire. Le plus grand, c’est mon fils ; il a plus de 18 ans. Entre les deux, il y en a de tous les âges», indique Ndèye Khéwé Mbaye qui invite la population d’être alerte par rapport aux enfants atteints du syndrome. «Le ministère de la Santé doit aussi être plus proche des maladies rares. Les enfants ont besoin d’une prise en charge médicale et les parents d’un suivi psycho-social, parce que la plupart des femmes qui ont ces enfants ont été abandonnées par les hommes», se plaint Mme Mbaye.